الأعضاء التناسلية المبهمة

يعدُّ من الحالات النادرة حيث تكون الأعضاء التناسلية الخارجية للمولود غير محدَّدة الجنس ذكرًا أم أنثى.
يتحدد جنس الجنين منذ الحمل، بناءً على الصبغيات. تحتوي بُوَيضة الأم على صبغي X، وتحتوي نطاف الأب إمَّا على صبغي X (يعطي جنين أنثى بصيغة صبغية xx ) أو صبغيY ( يعطي جنين مذكر صيغة صبغية (XY
تنمو الأعضاء الجنسية الذَّكَرية والأنثوية من نسيج واحد. و يتشكل إما عضوًا ذكريًّا أو أنثويًّا بناء على الصبغيات ووجود هرمونات الذكورة أو غيابها.
في الذكور، يحفز الصبغي Y نمو الخصيتين اللتين تُنتجان هرمونات ذكرية. فتنمو الأعضاء التناسُلية الذكَرية مستجيبةً لهذه الهرمونات.
غياب الصبغي Y يحفز نمو الأعضاء التناسلية الأنثوية.
عند الإناث تتطور أقنية مولر لتشكل البوق و الرحم أما عند الذكور فتتراجع هذه القناة.
بوجود هرمون الديهيدرو تستسترون الذكري، يتشكل أخدود ضمن الإحليل، يزداد حجم القضيب، و يتشكل كيس الصفن
خلال الأسابيع التالية من الحمل تنزل الخصيتان إلى كيس الصفن.
تتم خطوات التطور سابقة الذكر خلال الثلث الأول من الحمل.
يظهر اضطراب الأعضاء التناسلية الملتبسة عند الولادة أو بعدها بمدة قصيرة، في بعض الحالا تشخص الإصابة قبل الولادة(قبل الولادة). وقد تختلف شدة الإصابة اعتمادًا على وقت حدوث هذا الاضطراب خلال التطور الجنسي للجنين.
لدى الطفل المولود بأعضاء تناسلية ملتبسة إما:
أعضاء تناسلية نموها غير مكتمل أو عدم توافق الأعضاء الجنسية الخارجية مع الداخلية أو مع الصيغة الجينية.
قد يشاهد لدى الوليد الذكر XY مبال تحتاني، تكون فتحة الإحليل على الوجه السفلي للقضيب، و الإحليل لا يصل لنهاية القضيب، أو غياب إحدى الخصيتين أو كلتيهما من مكانهما في كيس الصفن.
أما عند الأنثى فقد يكون البظر متضخما معطيا مظهر الصفن.
أسباب الأعضاء التناسلية الملتبسة: خلل هرموني، مجهول السبب، شذوذ صبغي أو طفرة جينية.
من أسباب محتملة لدى الإناث جينيًّأxx :
فرط التنسج الكظري الخلقي. تفرز الغدد الكظرية الكثير من الهرمونات الذكرية (الأندروجينات).
مستوى الكورتيزول متدني بشدة، قد تكون فتحة المهبل غير ظاهرة، الهرمونات المذكرة الزائدة تسبب تصخم البظر ليشبه بذلك القضيب.
التعرض للهرمونات الذكرية قبل الولادة. يمكن لأدوية معينة تحتوي على الهرمونات الذكرية أو تلك التي تحفز إنتاج الهرمونات الذكرية عند السيدات الحوامل أن تتسبب في تطور الأعضاء التناسلية الأنثوية لتصبح أكثر ذكورية.
الأورام المفرزة لهرمونات ذكرية وهي حالة نادرة.
الأسباب المحتملة لدى الذكور وراثيًّا ما يلي:
نمو خصية شاذة
متلازمة عدم تحسس الأندروجين. في هذه الحالة، لا تَستجيب الأنسجة لهرمون الأندروجين رغم سويته الطبيعية بالدم
نقص 5-ألفا ريدوكتاز يُضعِّف من الإنتاج الطبيعي لهرمون الذكورة.
اختبارات تشخص الأعضاء التناسلية الملتبسة:
١- الفحص الجسدي
٢-تحليل دم، يبين مستويات الهرمونات في الدم
٣-طبقي محوري أو رنين مغناطيسي
٤- الأشعة السينية و استقصاء الفوهات بين فتحة الشرج و فوهات الأعضاء التناسلية
٥- خزعة من الأقناد
العلاج:
يجب أولًا معرفة الجنس الصحيح للوليد و دعمه نفسياً و عاطفياً.
يختلف العلاج بإختلاف السبب لكن الجراحة ضرورية غالباً.
قد تكون الهرمونات المعوضة أساسية بالعلاج
-يستطيع الجراح المتمرس إعطاء شكل طبيعي للأعضاء التناسلية.
-يكفي العلاج الهرموني لدى المصابات بفرط تنسج كظر ولادي خفيف و تعيش بعده الفتاة حياة طبيعية.
-الجراحة ضرورية بحالة المهبل المغلق وتجرى خلال أول ١٨ شهر من الحياة.
-يجب صيانة الألياف العصبية الحسية بالبظر ليحافظ على حساسيته.
-هل يتمكن المصاب من الإنجاب مستقبلا؟
يختلف ذلك بإختلاف الحالة. تتمكن البنات المصابات بفرط تنسج كظر ولادي من الإنجاب بعد العلاج.
إذا كان المبيض طبيعي لدى مخنثي الجنس فهم يتمكنون من الإنجاب.
-الخصية الطبيعية الواحدة كافية للإنجاب.